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乳腺佩吉特病的高频超声表现
发布时间:2020-05-19

  摘    要: 目的 观察高频超声对乳腺佩吉特病(PDB)的诊断价值。方法 回顾性分析经病理证实的30例PDB患者的乳腺高频超声资料,其中13例合并浸润性导管癌(IDC),比较PDB合并与未合并IDC患者乳腺超声表现的差异。结果 PDB超声表现包括乳头内低回声、乳晕皮肤增厚、乳腺内结节、钙化、导管扩张及腋窝淋巴结肿大。PDB合并IDC患者超声显示结节率(P=0.001)及腋窝淋巴结肿大率(P=0.002)均高于未合并IDC者,超声显示二者乳腺影像报告和数据系统(BI-RADS)分类、乳头内低回声、乳晕皮肤增厚、钙化及乳腺导管扩张比例差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 PDB超声表现具有一定特征性,高频超声有助于诊断及评估病情。

  关键词: 佩吉特病,乳腺; 癌,导管,乳腺; 超声检查;

  Abstract: Objective To investigate the diagnostic value of high-frequency ultrasound for Paget disease of breast(PDB). Methods High-frequency ultrasound data of 30 patients with pathology approved PDB were retrospectively analyzed, including 13 cases complicated with invasive ductal carcinoma(IDC). Ultrasonic appearances of PDB with or without IDC were compared. Results Ultrasonic features of PDB included hypo-echogenicity in nipple, thicken areola skin, mammary nodules, calcification, dilated duct and enlarged axillary lymph nodes. Compared with PDB without IDC, PDB complicated with IDC showed more mammary nodules(P=0.001) and enlarged axillary lymph nodes(P=0.002). No significant difference of breast imaging reporting and data system(BI-RADS) classification, hypo-echogenicity in nipple, thicken areola skin, calcification nor dilated duct rate was found between groups(all P>0.05). Conclusion PDB have certain ultrasonic characteristics. High-frequency ultrasound is helpful to diagnosis and assessment of PDB.

  Keyword: Paget's disease,mammary; carcinoma,ductal,breast; ultrasonography;

  乳腺佩吉特病(Paget disease of breast, PDB)最早于1874年由James Paget首先报道[1],定义为Paget肿瘤细胞散布在乳头表皮的角质细胞之间[2],是一种发生于乳头-乳晕区域的罕见疾病,超过90%病例伴有潜在乳腺原位癌或浸润性乳腺癌[2,3,4],约占所有乳腺癌的0.5%~5.0%[5]。本病初期表现不典型,首诊误诊率高。超声是检查乳腺疾病的重要影像学方法,但目前国内外关于PDB超声表现的研究较少。本研究初步观察PDB的高频超声表现,以期提高临床诊断准确率,减少漏诊及误诊。
 

乳腺佩吉特病的高频超声表现
 

  1 、资料与方法

  1.1、 一般资料

  回顾性分析2013年1月—2018年9月30例于北京大学第一医院经手术病理证实的PDB患者术前半年内超声检查资料,均为女性,年龄38~85岁,平均(56.0䥺SymbolqB@13.2)岁,其中30~40岁1例、>40~50岁6例、>50~60岁8例、>60~70岁9例、>70岁6例;病变位于左侧乳腺15例,右侧乳腺15例;病理证实单纯性乳头乳晕佩吉特病2例,合并导管内原位癌(ductal carcinoma in situ, DCIS)15例,合并浸润性导管癌(invasive ductal carcinoma, IDC)3例,同时合并DCIS及IDC者10例(图1),6例合并腋窝淋巴结转移。

  1.2、 仪器与方法

  采用GE Logiq E9、Philips EPIQ7及Siemens S2000超声诊断仪,高频线阵探头,频率 6~15 MHz。嘱患者仰卧,扫查双侧乳腺及腋窝,观察并记录病变部位、乳头回声、乳晕皮肤厚度、乳腺内结节情况及是否有钙化、导管扩张和腋窝淋巴结肿大。以乳晕皮肤厚度>5 mm或较对侧同部位皮肤增厚为标准判断乳晕皮肤增厚[6];乳腺内结节情况包括数量、大小、形态、边界、结节内血流以及乳腺影像报告和数据系统(breast imaging reporting and data system, BI-RADS)分类[7,8]。

  1.3、 统计学分析

  采用SPSS 24.0统计分析软件。以x ? ±s x-±s表示符合正态分布的计量资料,以百分比描述计数资料,组间比较采用Fisher精确检验。P<0.05为差异有统计学意义。

  2 、结果

  30例中,16例超声探及乳头内低回声,其中5例于乳头低回声内探及血流;乳晕皮肤增厚19例,3例于增厚皮肤内探及血流。10例乳腺内无明确结节。12例见单发、8例见多发结节,为0.60 cm×0.40 cm~5.30 cm×3.20 cm低回声;形态多不规则(18/20,90.00%)、边界多不清晰(17/20,85.00%)。16例合并钙化,其中10例钙化位于结节内、3例位于导管、3例位于乳头;7例合并乳腺导管扩张;9例合并同侧腋窝淋巴结肿大。见表1。

  根据是否合并IDC将患者分为2组,Fisher检验结果显示,组间合并结节数量差异有统计学意义(P=0.001)。合并IDC组所有患者超声均见腺体内结节,其中6例(6/13, 46.15%)为多发结节;未合并IDC组41.18%(7/17)超声可探及结节,其中仅2例(2/7,28.57%)为多发结节。合并IDC组69.23%(9/13)结节为BI-RADS 5类,无BI-RADS 3类结节;未合并IDC组多见BI-RADS 4类结节(42.86%,3/7),2例为BI-RADS 3类结节;但2组结节BI-RADS分类差异无统计学意义(P=0.07)。合并IDC组超声显示腋窝淋巴结肿大比例高于未合并IDC组(P=0.002);合并IDC组腋窝淋巴结转移率为46.15(6/13),未合并IDC组未见腋窝淋巴结转移(P=0.003)。

  图1 患者女,60岁,PDB合并DCIS及IDC
图1 患者女,60岁,PDB合并DCIS及IDC

  A.超声声像图显示右侧乳头内低回声(白箭),乳晕皮肤增厚(白箭头),乳晕深方不规则低回声结节(黄箭); B.CDFI示乳晕增厚皮肤内血流信号丰富; C、D.右侧乳腺内下象限探及另一个不规则低回声结节(C),结节内可探及较丰富血流信号(D); E.乳头-乳晕区皮肤呈湿疹样改变; F.病理图(HE,×10),诊断为PDB合并DCIS及IDC

  表1 PDB超声特征(例)
表1 PDB超声特征(例)

  
  2组超声显示乳头内低回声(P=0.15)、乳晕皮肤增厚(P=0.13)、钙化(P=0.13)及乳腺导管扩张 (P>0.99)比例差异均无统计学意义。

  3 、讨论

  本组患者均为女性,50~70岁者占56.67%(17/30),与既往研究[3]结果基本一致。PDB临床常表现为乳头-乳晕区瘙痒、湿疹样改变、糜烂或溃疡、乳头溢液及乳头变形等[9,10,11],约50%患者可触及乳腺肿物[12]。目前诊断PDB主要依靠临床表现,首诊误诊率高。

  本组约93.33%(28/30)PDB患者合并乳腺癌,其中多数为DCIS,其次为IDC,并有20.00%(6/30)患者合并腋窝淋巴结转移。PDB的病理特征为乳头表皮内佩吉特细胞浸润[1,13],病理类型主要包括单纯乳头佩吉特病、合并DCIS或IDC或二者同时存在以及合并其他类型乳腺癌(较少见,如浸润性小叶癌)[6,9]。既往研究[4]发现PDB合并乳腺癌较单纯乳腺癌恶性程度更高,患者预后更差。关于PDB的起源,目前主要有2种理论[3]:①表皮(导管)理论,假设佩吉特细胞起源于导管癌细胞,沿导管基膜迁移至乳头表皮,与DCIS和IDC相关;②现有细胞恶变或退化,将佩吉特细胞视为原位出现的恶性角质形成细胞,认为PDB是独立于其他类型乳腺癌的一种原位癌。本组绝大多数(28/30,93.33%)患者乳头病变均与DCIS或IDC同时出现,更倾向于支持表皮(导管)理论。

  本组30例PDB主要超声表现包括乳头内低回声、乳晕皮肤增厚、乳腺内结节、钙化、导管扩张及腋窝淋巴结肿大,上述超声表现可同时出现,也可出现其中1个或数个。多数患者超声显示乳头内低回声,主要表现为乳头回声减低或乳头内低回声结节,部分伴有局部血流丰富,此征象在既往研究[3]中曾有报道,可能提示乳头内肿瘤细胞浸润。本组约2/3患者超声显示乳晕皮肤增厚,部分伴有局部血流增加。高频超声的软组织分辨率高,能够清晰区分皮肤层次并进行测量[6],显示乳头、乳晕皮肤病变较乳腺钼靶更具优势[12],故对诊断PDB和评估病情具有重要临床价值。

  本研究中合并IDC组PDB超声显示乳腺结节率显着高于未合并IDC组,提示当超声发现疑诊PDB患者存在乳腺内肿块时,应首先考虑PDB合并IDC。此外,超声显示乳腺结节均为低回声,多数结节形态不规则,边界不清;合并IDC者结节多为BI-RADS 5类,合并DCIS者结节多数为BI-RADS 4类,也有BI-RADS 3类,提示单纯PDB或PDB合并DCIS可能更易因超声检查未显示明确结节或结节BI-RADS评分较低而导致漏诊和/或误诊。

  PDB钙化发生率较高[14],本组PDB钙化发生率为53.33%(16/30)。既往研究[6]报道,PDB的钙化特点是发生在乳头内、乳晕内和乳晕附近,沿导管分布,可一直追踪到乳头部。本研究发现钙化可发生于乳头内、沿导管分布或出现在结节内,并不一定局限于乳头、乳晕内或乳晕附近。此外,高频超声还可显示乳腺导管扩张及评估腋窝淋巴结情况。有无淋巴结转移对PDB患者预后至关重要,合并同侧腋窝淋巴结转移者5年生存率低于无转移者[6]。本研究结果显示,PDB合并IDC组腋窝淋巴结转移率及超声显示腋窝淋巴结肿大比例均高于未合并IDC组,提示PDB合并IDC患者预后可能较未合并IDC者差。高频超声除可较全面评估乳头、乳晕皮肤、乳腺结节及钙化等之外,对评价腋窝淋巴结也具有重要作用,可用于术前判断有无腋窝淋巴结转移。

  PDB患者出现乳头、乳晕湿疹样病变时,临床可能采用糖皮质激素进行治疗,因此造成延误诊断[12]。PDB的首选治疗方法是手术(伴或不伴前哨淋巴结活检),由于病变常累及乳头-乳晕区,故需要完整切除乳头-乳晕区及腺体内恶性肿物[1,15]。高频超声有助于对PDB患者进行术前全面评估(包括乳头-乳晕区病变范围,腺体内肿物数量、大小、位置、性质及腋窝淋巴结情况等)。

  PDB的超声表现具有一定特征,高频超声对PDB诊断及疾病评估具有重要价值。然而实际工作中超声检查PDB亦可能存在漏诊、误诊,可能原因如下:①对扫查乳头-乳晕区重视不足;②部分PDB超声不显示或难以显示乳腺内结节,造成漏诊;③PDB合并DCIS时,腺体内结节可能BI-RADS评分较低,造成误诊。因此,乳腺超声检查应常规扫查乳头、乳晕区域;对疑诊PDB患者进行超声检查时,除关注乳头-乳晕区外,还应注意腺体内有无结节、腋窝淋巴结有无肿大,以进行全面评估。

  本组为回顾性研究,超声检查部分患者时,存在乳头-乳晕区扫查不全面的情况;样本量较小,尚需增加样本量,进行长时间多中心研究,以进一步完善。

  总之,PDB的超声表现具有一定特征性,高频超声有助于诊断及评估病情。

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