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大血管白塞病的超声影像学特征探究
发布时间:2020-08-31

  摘    要:目的 总结13例大血管白塞病(BD)患者的超声特点,提高对该病的认识.方法 收集我院临床确诊的大血管BD患者13例,分析其临床资料、血管超声特点.结果 男11例,女2例,年龄18~54岁,平均33岁.大动脉受累5例:胸主动脉瘤1例,腹主动脉瘤2例,腹主动脉血栓1例,左侧髂股动脉血栓形成1例.1例胸主动脉瘤患者曾接受主动脉腔内隔绝术,术后3周出现严重I型内漏,并在股动脉穿刺点出现假性动脉瘤.大静脉受累7例:上腔静脉阻塞综合征4例,下腔静脉阻塞综合征2例(1例患者同时伴有肝静脉、门静脉血栓),1例表现为门静脉系统血栓形成.大动脉及大静脉同时受累1例,表现为腹主动脉血栓合并下腔静脉血栓.2例患者治疗前后接受超声造影检查,显示治疗前增厚血管壁内大量新生血管,激素冲击治疗后新生血管不明显.结论 血管超声发现不明原因动脉血管瘤样扩张、动静脉闭塞的年轻患者应考虑BD可能,超声造影有助于识别血管炎性活动.

  关键词:大血管; 白塞病; 超声; 超声造影;

  作者简介: *文哲 E-mail:13651348189@126.com;

  基金: 首都临床诊疗技术研究及示范应用(No.Z191100006619051); 北京市科委首都临床特色应用研究(No.Z171100001017043); 北京市卫生与健康科技成果和适宜技术推广项目(No.2018-TG-28); 首都医科大学附属北京世纪坛"无栓、无血、无痛医院"临床专项课题(No.2015-SW07); 中国国家铁路集团有限公司科技研究开发计划项目(No.J2019Z604);

  Abstract:Objective To evaluate the ultrasonic characteristics of 13 Behcet′s disease(BD) patients with major vascular involvement. Methods 13 BD patients with major vascular involvement were collected, and their clinical data and vascular ultrasound characteristics were analyzed. Results 11 males and 2 female BD patients evelled in the study.There were 5 cases of artery involvement: 1 case of thoracic aortic aneurysm, 2 cases of abdominal aortic aneurysm, 1 case of abdominal aortic thrombosis, and 1 case of left iliac artery thrombosis at femoral artery junction. Patients with thoracic aortic aneurysm had undergone EVAR, severe type I endoleak occurred 3 weeks after operation, and a pseudoaneurysm appeared at the femoral puncture site. There were 7 cases of vein involvement: 4 cases with superior vena cava obstruction syndrome, 2 cases with inferior vena cava obstruction syndrome(1 patient with hepatic vein and portal vein thrombosis), and 1 case showed portal vein system thrombosis. Artery and vein were involved simultaneously in one case, presenting as abdominal aorta thrombus and inferior vena cava thrombus. One patient with abdominal aortic aneurysm and one patient with superior vena cava obstruction underwent contrast-enhanced ultrasound examination, which showed that neovascularization could be seen in the thickened blood vessel wall before the treatment, but the neovascularization was not obvious after treatment. Conclusions BD should be considered when ultrasound detects an unexplained arterial aneurysm and vessel occlusion in young adults. Contrast-enhanced ultrasound can help identify vasculitis.

  Keyword:Behcet′s disease; Major vascular involvement; Ultrasound; Contrast ultrasound;

  白塞病(behcet′s disease,BD)临床特征为口腔黏膜溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害及眼炎,当合并有大血管病变时称血管白塞病[1].血管BD在中国的患病率为7.7%,目前临床对该病的影像学认识存在严重不足,多数患者并未得到早期诊断,误诊误治时有发生[2].本研究总结13例大血管BD的超声影像学特征,报告如下.

  资料与方法

  1. 研究对象

  收集2014年6月至2019年11月我院临床资料完整以大血管病变为首发表现BD患者13例,综合2014年白塞病国际标准评分系统[3]及2012年Chapel Hill会议的血管炎分类 [4]作为血管BD的诊断标准.

  2. 超声检测方法

  (1)常规超声检测方法

  ①扫查方案及显像范围:

  本研究中首先对临床怀疑病变范围血管进行针对性扫查,如检查范围异常并怀疑BD后,对全身大血管进行全面扫查.动脉系统包括主动脉全程、双锁骨下动脉、双侧颈动脉、双侧椎动脉、双侧上肢动脉、双髂动脉.静脉系统包括下腔静脉、门静脉、上腔静脉、双侧无名静脉、双髂静脉、双侧股腘静脉.

  ②超声仪器及检查方法:

  应用Philips iE 33及GE Logic E9超声诊断仪.配合使用线阵探头L9-1、相控阵探头S5-1及凸阵探头C5-1,频率1.0~5.0 MHz.观察有无血管壁增厚、管腔扩张、狭窄或闭塞、腔内有无异常回声,并结合CDFI观察管腔内血流充盈情况(有无血流中断、变细、血流紊乱及无血流),采用频谱多普勒观察血流特征.

  (2)超声造影检测方法

  ①超声造影检查应用适应证[5]:

  临床症状严重程度与实验室检查不一致、临床需要判断血管炎症活动性、靶目标血管常规超声显示不清晰、治疗后疗效评价.

  ②超声检查方法:

  选用实时谐波成像模块.超声造影剂选用意大利Bracco公司SonoVue冻干粉(SF6微泡59 mg),用生理盐水5 ml配制成悬浮液,振荡30 s后备用.高频探头选用2.4 ml,低频探头采用1.0 ml,经肘部浅静脉快速推注(5 s).两位有经验的超声医师对造影资料进行回顾性判读,观察血管壁增强特点、侧支开放、血管通畅性等特征.

  结 果

  1. 临床资料

  男11例,女2例,年龄18~54岁,平均33岁,血管症状出现时间距确诊时间为1个月~7年.9例患者为超声首先提出疑似诊断,最终得到确诊.就诊原因:腹部胀痛不适2例,下肢缺血1例,足趾坏疽1例,CT发现"腹主动脉瘤"1例,腹部浅静脉曲张2例,腹水2例(其中1例为乳糜性腹水),头面部肿胀2例,外院诊断为"颈内静脉血栓"、"颈内静脉扩张"各1例.其中复发性口腔溃疡(12/13,92%)、外生殖器溃疡(6/13,46%)、皮肤结节红斑(3/13,23%)、眼部受累(6/13,46%).单纯动脉受累者4例,单纯静脉受累者7例,同时累及动静脉的1例(腹主动脉下段血栓、下腔静脉血栓).所有患者诊断明确后均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.随访过程中,除胸主动脉瘤支架术后患者因瘤体破裂死亡外,其他患者临床症状均明显好转.

  2. 静脉受累超声表现

  大静脉病变8例,其中上腔静脉阻塞导致上腔静脉阻塞综合征4例,下腔静脉阻塞导致下腔静脉阻塞综合征2例(其中1例伴有腹主动脉下段血栓),1例患者同时伴有下腔静脉、肝静脉血栓,1例表现为门静脉主干、肠系膜上静脉、脾静脉血栓形成.受累静脉壁明显增厚,与周边界限不清,管腔扩张内可见中等偏低回声充填,CDFI示血流中断(图1).上腔静脉阻塞患者中2例双颈内静脉检出血栓,颈外静脉代偿增粗;1例单侧颈内静脉阻塞,血流经甲状腺静脉向对侧分流;1例双侧颈内静脉未见阻塞,但管腔扩张且血流明显淤滞.下腔静脉阻塞患者可见腰静脉代偿性增粗.1例门静脉主干阻塞患者门脉主干及肝内分支呈 "海绵样变性"改变.对1例下腔静脉阻塞患者治疗前后进行超声造影,治疗前血管壁明显增厚,全层明显增强,以内膜增强为着,周边可见广泛侧支开放;治疗后显示血管壁增强不明显(图2).


  3. 动脉受累超声表现

  大动脉受累5例:3例表现动脉瘤样扩张,其中胸主动脉瘤1例,腹主动脉瘤2例;1例表现为腹主动脉漂浮血栓(同时伴有左下肢动脉栓塞及下腔静脉血栓);1例表现为左侧髂股动脉交界处血栓形成(图3).超声显示:受累动脉壁全层增厚,与周边界限不清,但未见强回声动脉粥样斑块形成.活动性血栓表现为增厚腹主动脉内壁等回声,近端附壁,远端游离,随着血流漂浮摆动.上肢动脉闭塞患者显示血栓呈分层样改变,与增厚动脉壁间有明显分界.胸主动脉瘤患者曾接受主动脉腔内隔绝(EVAR)术,术后3周复查出现严重I型内漏,支架植入位置及临近血管壁明显增厚,在股动脉穿刺点检出假性动脉瘤,血管前壁可见大片不规则血管壁结构缺失,范围达8 mm×6 mm.对1例腹主动脉瘤样扩张的患者进行超声造影,造影显示血管壁明显增厚,血管全层明显增强,以内膜增强为着,并可见丰富新生血管深入其中(图4).


  讨 论

  白塞病好发于年轻人,平均发病年龄为(28±12)岁,血管BD在临床并不少见,但由于其临床表现各异,且缺乏特异度实验室检查,故漏诊率较高.静脉受累BD常表现为静脉血栓,但该病较非BD的静脉血栓损害范围大、程度重、易复发,且抗凝效果不佳,常累及上腔静脉、下腔静脉、门静脉等大血管,引起严重的临床症状[6],由于浅静脉炎并不特异,临床症状轻微,因此就诊率较低,本研究发现以浅静脉炎/血栓就诊比例并不高,可能与此有关.动脉受累较静脉少见,常在病变的后期出现,炎症可以累及血管全层,可导致血栓形成、管腔狭窄、闭塞、瘤样扩张等多种表现,在血管穿刺后导致迟发性假性动脉瘤,部分患者在真性动脉瘤治疗后可出现I型内漏、吻合口破裂等严重并发症[7].超声医师了解该病的临床特点对于早期诊断具有重要意义.

  BD静脉病变发生率远高于动脉,且发病多为疾病早期,本研究结果与此结论符合.该病所致的静脉血栓与其他病因导致的静脉阻塞超声影像不同,一方面由于本病的基础是血管炎,常可显示明显增厚的血管壁,血管壁与血栓之间有明显的界限,这与非BD的血栓具有差异;此外本病为慢性病程,在血管完全阻塞之前均有大量的侧支循环开放,故患者就诊时多数有极为丰富的侧支形成,准确的识别这些侧支(如颈内外静脉交通支、双侧甲状腺上静脉交通支)以及静脉血流动力学(颈内静脉的血流方向及锁骨下静脉的血流频谱改变)的改变有助于快速识别病变的位置及超声特征.对于常规检查未见明显血管阻塞病变的患者,文献报告对股总静脉的血管壁进行超声扫查,可以早期检出血管病变.

  白塞病一般不合并动脉粥样硬化,其动脉阻塞损害主要与巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎、Buerger病等进行鉴别.口腔黏膜反复溃疡病史、年龄、性别、既往静脉炎/静脉血栓病史有助于为该病的鉴别诊断提供线索.研究中发现胸、腹主动脉瘤样扩张病变在BD血管病变中最常见,占25%,是疾病加重或死亡的重要原因,BD引起的瘤样扩张不合并动脉硬化斑块及偏心性分布的附壁血栓,但血管壁明显增厚,瘤体内发现附壁活动性血栓,这些有别于其他病因引起的动脉瘤.动脉BD术后具有并发症发生率高,如支架与血管壁之间的内漏、吻合口瘘、假性动脉瘤等,这与血管全层炎症相关,本病例中有1例胸动脉瘤由于术前认知不足,在接受EVAR术后3周患者即出现严重内漏,并且在股动脉穿刺点出现迟发性假性动脉瘤,因此必须严控手术适应证,术前积极使用免疫抑制治疗,围术期糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗能够避免手术并发症.

  近年来超声造影技术可以有效的识别多种类型活动期大血管炎,作者应用超声造影对2例患者进行超声造影检查,治疗前造影后血管壁均明显增强,提示血管炎的存在,给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后血管壁增强明显减低,提示炎症反应明显减轻.超声造影为该病早期诊断及疗效观察提供量化评估手段.

  结 论

  血管超声有助于识别白塞病血管病变,对于不明原因动脉瘤样、动静脉闭塞的年轻患者应考虑白塞病的可能.
  参考文献
  [1] 郑文洁.重视白塞病血管病变[J].中华风湿病学杂,2016,20(12):793-795.
  [2] 郭衍秋,潘丽丽,万瑾,等.白塞病大血管病变的临床特点分析[J].中国医药,2017,12(5):766-770.
  [3] The international criteria for behcet′s disease (ICBD):A collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria[J].J Eur Acad Dermatol Venereal,2014,28(3):338-347.
  [4] JENNETTE J C,FALK R J,BACON P A,et al.2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of visualities[J].Arthritis Rheum,2013,65(1):1-11.
  [5] 梁娜娜,张亮,董瑞国.CEUS评估颈动脉低回声斑块强化程度与前循环脑梗死的相关性分析[J].中国超声医学杂志,2019,35(4):289-292.
  [6] IDEGUCHI H,SUDA A,TAKENO M,et al.Characteristics of vascular involvement in Behcet′s disease in Japan:A retrospective cohort study[J].Seand J Rheumatol,2006,35(1):65-68.
  [7] HATEMI G,SEYAHI E,FRESKO,et al.One year in review 2018:Behcet′s syndrome[J].Clin Exp Rheumatol,2018,36(6):13-27.

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